Rubella Kongenital
Insidens infeksi rubela pada wanita hamil di Indonesia cukup tinggi sedangkan diagnosis dan penanganannya masih merupakan permasalahan bagi para ahli. Banyak hal masih menjadi kontroversi seperti interpretasi hasil serologi, kapan terjadi infeksi akut, berapa besar kemungkinan janin terinfeksi dan menjadi cacat, perlu tidaknya pengobatan terminasi dan lain-lain. Infeksi rubela ditegakkan dengan pemeriksaan serologi yaitu serokonversi IgG atau 1GM spesifik sedang pada fetus bila menemukan 1gM. Virus rubela sangat teratogen dengan akibat berbagai kelainan kongenital seperti antara lain tuli sensorik, Ventrikel Septal Defect, katarak, mental retardasi. Pencegahan dengan memberikan vaksinasi sebelum hamil pada ibu yang belum kebal. Untuk mengetahui lebih lanjut tentang rubela kongenital akan dibahas dalam refrat ini.
Definisi
Rubela kongenital adalah Infeksi transplasenta pada janin dengan rubela, biasanya pada kehamilan trimester pertama, yang disebabkan oleh infeksi maternal.
Rubela kongenital adalah suatu infeksi oleh virus penyebab rubela (campak jerman) yang terjadi ketika bayi berada dalam kandungan dan bisa menyebabkan cacat bawaan. Istilah jerman tidak ada hubungannya dengan negara jerman, tetapi kemungkinan berasal dari bahasa perancis kuno "germain" dan bahasa latin "germanus", yang artinya adalah mirip atau serupa.
Rubela kongenital adalah infeksi virus yang dapat menyebabkan infeksi kronik intrauterine dan mengganggu pertumbuhan dan perkembangan janin. Selama infeksi wanita hamil, virus rubela dapat menimbulkan infeksi pada janin melalui plasenta. Akibatnya janin meninggal dalam kandungan atau lahir dengan rubela kongenital. Bayi yang menderita infeksi kronik (infeksi dalam kandungan) merupakan sumber penularan bagi orang sekitarnya.
Etiologi
virus rubella merupakan virus RNA tergolong genus Rubivirus dalam famili Togaviridae. Virus rubela berbentk bulat (sferis) dengan diameter 60-70 nm dan memiliki inti (core) nukleoprotein padat, dikelilingi oleh dua lapis lipid yang mengandung glicoprotein envelope E1 dan E2.
Virus bersifat termolabil, cepat menjadi tidak aktif pada temperatur 37◦C dan pada temperatur -20◦C dan relatif stabil selama berbulan bulan pada temperatur -60◦C. Virus rubela dapat dihancurkan oleh enzim proteinase dan pelarut lemak tetapi relatif rentan (resistent) terhadap pembekuan, pencairan dan sonikasi tampaknya rubela stabil secara antigen dan berbeda dari semua virus lain yang telah dikenal.
Berbeda dengan togavirus yang lain, virus rubela hanya terdapat pada manusia. Penularan virus ini terjadi terutama melalui kontak langsung atau droplet dengan sekret nasofaring dari penderita. virus biasanya diisoloasikan pada biakan jaringan.
Epidemiologi
Di Amerika Serikat, tahun 1964-1965 rubela merupakan penyakit endemik, lebih 20.000 bayi dilahirkan cacat, 10.000 kasus keguguran dan bayi lahir mati saat dilahirkan. Diperkirakan 25 % bayi yang terinfeksi rubela pada tiga bulan pertama usia kandungan dilahirkan dengan satu jenis atau lebih kecacatan. Setelah program imunisasi rubela pada tahun 1969, jumlah kasus rubela menurun.
Berdasarkan data WHO, ± 236.000 kasus rubela kongenital terjadi setiap tahun di negara-negara berkembang dan meningkat 10 kali lipat pada saat terjadi endemic.
Resiko penularan rubela dari ibu ke janin adalah jika wanita hamil terinfeksi saat usia kehamilannya < 12 minggu maka risiko janin tertular 80-90%. Jika infeksi dialami dialami ibu saat usia kehamilan 15-30 minggu, maka risiko janin terinfeksi turun yaitu 10-20%. Selanjutnya menjadi 6% setelah usia kehamilan > 36 minggu.
Patofisiologi
Sumber infeksi rubela janin adalah dari plasenta wanita hamil yang menderita viremia. Viremia maternal bisa dimulai 1 minggu sebelum serangan ruam dan dapat menimbulkan infeksi plasenta. Di awal kehamilan infeksi ini tidak menetap di jaringan plasenta ibu (desisua), tapi menetap di vili korion. Viremia janin kemudian bisa menimbulkan infeksi janin diseminata. Waktu sangatlah penting. Pembentukan organ terjadi dalam minggu kedua sampai keenam setelah konsepsi, sehingga infeksi sangat berbahaya untuk jantung dan mata pada saat itu. Dalam trimester kedua, janin mengalami peningkatan kemampuan imunologi dan tidak lagi peka terhadap infeksi kronis yang merupakan khas rubella intrauterin dalam minggu-minggu awal.
Manifestasi Klinis
# Pada Ibu hamil :
- Adenopati (khas) terutama nodus limfatikus belakang telinga, oksipital dan leherbelakang
- Sakit kepala
- Sakit tenggorokan
- Ruam
Ruam rubela bermacam-macam bentuknya. Ruam menetap selama 2 sampai 3 hari dalam pola yang disebut kaledidoskopik karena perubahan bentuknya. Mula- mula makula merah muda yang ireguler (biasanya dalam 24 jam) timbul di leher, badan, lengan dan akhirnya di kaki. Pada hari berikutnya lesi ini menyatu, membentuk komponen makulopapular dan menjadi skar; atiniformis. Muka sering bebas ruam pada saat ruam penuh sampai tungkai bawah. Jarang terjadi deskuamas.
- Demam (39 C-39C)
- Poliartralgia dan poliartritis (khas untuk wanita). Keluhan yang paling khas muncul dengan ruam atau dalam beberapa hari setelah serangan ruam. Sendi yang dikenai sering simetris bisa berkisar mulai dari kaku waktu pagi sampai keluhan artritis yang diti dengan pembengkakan, kemerahan, nyeri tekan. Manifestasi sendi pada rubela bersifat sementara dan tidak menimbulkan kerusakan sendi.
- Serologi: - IgM : Terdeteksi pada 1-5 hari setelah muncul ruam dan betahan hingga 1-4 minggu. Titer turun, tidak terdeteksi setelah 6-12 minggu. - IgG : Dapat di deteksi pada 1-3 hari setelah muncul gejala, bertahan seumur hidup.
# Janin dan neonatus :
1. Transien
- Intrauterine growth retardation (IUGR)
Bayi biasanya menderita retardasi pertumbuhan intrauterine sehingga termasuk golongan bayi kecil untuk masa kehamilan
- Purpura trombositopenia (25%) Purpura trombositopenia neonatus, ditandai lesi makula merah keunguan, “muffin-blueberry” dengan diameter 1-4 mm. Banyak pasien mengalami sedikit penurunan jumlah trombosit, tetapi manifestasi perdarahan jarang
- Anemia hemolitik
- Hepatosplenomegali
- Ikterik
- Radiolucent bone disease
(20%) Lesi pada tulang berupa daerah bergaris-garis kecil yang radiolusen di daerah metafisis tulang panjang ekstrimitas atas dan bawah. Kelainan ini menghilang pada waktu bayi berumur 2-3 bulan. Lesi ini dapat dibedakan dengan sifilis kongenital, yaitu tidak ditemukannya reaksi periosteum.
- Meningoensepalitis
2. Developmental (kelainan berkembang sejak anak menjadi dewasa)
- Tuli Sensorineural (80%) Tuli saraf permanen bisa berat atau ringan, bilateral atau unilateral. Hal ini disebabkan oleh kerusakan organ corti. Tuli dan gangguan komunikasi terjadi bila infeksi ibu terjadi setelah 8 minggu kehamilan. Kelainan ini dapat timbul akibat infeksi pada usia kehamilan minggu ke 9.
- Retardasi mental (55%)
Retardasi mental pada anak biasanya berat. Pernah dilaporkan bahwa anak menderita disfungsi serebral dan kelainan psikiatrik seperti tingkah laku dan autism infantil. Kelainan ini terjadi karena infeksi pada kehamilan trimester kedua.
- Insulin-dependent diabetes (20%)
Anak yang menderita rubela kongenital mempunyai resiko tinggi untuk mendapat diabetes melitus tergantung insulin (IDDM). Sampai usia 10 tahun, risiko ini ± empat kali lipat lebih besar dari anak normal dan sampai usia dewasa, risiko 10-20 kali lipat lebih besar. Dalam satu kelompok orang dewasa yang selamat, 40% menderita IDDM. Pasien dengan IDDM dan rubela kongenital mengalami peningkatan frekuensi HLA DR3 yang sama dan penurunan frekuensi HLA DR2 seperti pasien lain yang menderita rubela kongenital. Prevalensi tinggi sitotoksik sel pulau pankreas atau antibodi permukaan pada pasien rubela kongenital dengan atau tanpa IDDM dapat menunjukan infeksi sel pankreas in utero dan berperan penting dalam patogenesis IDDM pada individu yang rentan secara genetik.
- Pneumonia interstisial yang muncul pada usia 3-12 bulan dengan gejala batuk, takipnea, sindrom gawat nafas dan biasanya menjadi penyebab bayi meninggal dunia pada usia kurang dari 1 tahun.
3. Permanen
- Kerusakan jantung
Penyakit jantung kongenital tidak dapat dideteksi berhari-hari setelah lahir. Paten duktus arteriosus dengan atau tanpa stenosis arteri pulmonalis atau cabang-cabangnya dan kerusakan septum atrium dan ventrikel merupakan lesi yang paling sering. Kelainan ini dapat timbul pada usia kehamilan minggu ke 5-10.
- Kerusakan Mata (50%)
Katarak
Anomali mata yang paling khas adalah katarak inti keputihan yang bisa unilateral atau bilateral, sering disertai mikroftalmia. Lesi bisa tidak ditemukan saat lahir atau lesi begitu kecil sehingga hanya terdeteksi dengan pemeriksaan oftalmoskop. Kelainan ini dapat timbul akibat infeksi pada usia kehamilan minggu ke 6.
Glaukoma
Glaukoma kongenital bisa ditemukan dalam masa bayi, secara klinis tidak berbeda dengan glaukoma infantil herediter. Kornea membesar dan kabur, camera anterior oculi dalam dan tekanan okular meningkat.
Retinopati
Retinopati (salt and pepper rethinopaty) ditandaii dengan pigmentasi berbintik hitam, ukuran sangat bervariasi dan tersebar, mungkin merupakan manifestasi mata yang paling umum pada rubela kongenital. Tidak ada bukti bahwa anomali pigmen epitel retina mengganggu penglihatan. Pengenalan lesi ini dapat untuk mendiagnosis rubela kongenital.
Mikrosefali
Mikrosefali merupakan kelainan dimana ukuran tengkorak lebih kecil daripada ukuran yang normal. Karena ukuran tengkorak tergantung pada pertumbuhan otak, cacat dasarnya adalah pada perkembangan otak.
Diagnosa
# Wanita hamil
Rubela bila mengenai wanita hamil, terutama pada awal kehamilan, dapat mendatangkan bahaya bagi janin yang dikandungnya seperti terjadi abortus (keguguran), bayi meninggal pada saat lahir, atau mengalami sindrom Rubela Kongenital.
- Labolatorium
Hemaglutinasi pasif Hasil: Bila terdapat aglutinasi maka tedapat antibodi spesifik terhadap rubela
- Hemaglutinasi pasif Hasil: Bila terdapat aglutinasi maka tedapat antibodi spesifik terhadap rubela
- Uji Hemolisis Radial Hasil : Zona >5 mm pada lempengan tes menunjukan adanya imunitas antibodi terhadap virus rubela (Zona hemolisis pada lempengan kontrol terentang antara 3,5-5 mm).
- Uji Aglutinasi latek Tes ini dipakai untuk uji saring imunitas.
- Uji Inhibisi Hemaglutinasi (HI = Hemagglutinattion Inhibition).
- HI- test atau fiksasi Komplemen sekarang dianggap kurang efisien karena harus di tunggu 4x kenaikan liter ab masa tenggang 1 bulan. Untuk menentukan kadar antibodi terhadap virus rubela dipakai uji IFA (Indirect Fluorescent Antibody Test).
- Imunoasai Enzim (EIA)
Imunoasai enzim yang dipakai untuk menentukan kadar antibodi terhadap virus rubela ada 2 jenis yaitu :
1. IgM captured ELISA: untuk menentukan kadar IgM Antirubela
2. ELISA tak langsung untuk menentukan kadar IgG Antirubela
Kira-kira 1/3 sampai ½ kasus wanita hamil yang menderita rubela tidak terdiagnosis. Bila ibu sedang hamil mengalami demam disertai bintik-bintik merah, pastikan apakah benar terkena rubela, cara yang cepat adalah dengan memeriksa anti-Rubela IgG dan anti-Rubela IgM setelah 1 minggu. Pemeriksaan Anti-rubela IgG dan IgM terutama sangat berguna untuk diagnosis infeksi akut pada kehamilan < 18 minggu dan risiko infeksi rubela bawaan.
Bila wanita hamil mengalami rubela, pastikan apakah janin tertular atau tidak Untuk memastikan apakah janin terinfeksi atau tidak maka dilakukan pendeteksian virus rubela dengan teknik PCR (Polymerase Chain Reaction). Bahan pemeriksaan diambil dari air ketuban (cairan amnion). Pengambilan sampel air ketuban harus dilakukan oleh dokter ahli kandungan & kebidanan, dan baru dapat dilakukan setelah usia kehamilan lebih dari 22 minggu. Hasil pemeriksaan janin terinfeksi virus rubela dengan diti adanya virus rubela pada pemeriksaan PCR.
# Pada bayi
Pemeriksaan Laboratorium Bayi yang terkena infeksi rubela kongenital bisa tetap terinfeksi kronis selama berbulan-berulan setelah lahir. Virus rubela dapat ditemukan dari sekresi nasofaring ± 80% pada pada bayi dengan rubela kongenital usia kurang dari 1 bulan, 62% usia 1-4 bulan, 33% usia 5-8 bulan, 11% usia 9-12 bulan dan 3% usia tahun kedua. Pemeriksaan dapat dilakukan dengan biakan virus dari sekret faring, urin, cairan serebrospinalis dan dari setiap organ.
Penatalaksanaan
Jika tidak terjadi komplikasi bakteri, pengobatan adalah simptomatis. Adamantanamin hidroklorida (amantadin) telah dilaporkan efektif in vitro dalam menghambat stadium awal infeksi rubella pada sel yang dibiakkan. Upaya untuk mengobati anak yang sedang menderita rubella congenital dengan obat ini tidak berhasil. Karena amantadin tidak dianjurkan pada wanita hamil, penggunaannya amat terbatas. Interferon dan isoprinosin telah digunakan dengan hasil yang terbatas.
Pada Bayi yang dilakukan tergantung kepada organ yang terkena :
- Gangguan pendengaran diatasi dengan pemakaian alat bantu dengar, terapi wicara dan memasukkan anak ke sekolah khusus
- Lesi jantung diatasi dengan pembedahan
- Gangguan penglihatan sebaiknya diobati agar penglihatan anak berada pada ketajaman yang terbaik
- Jika keterbelakangan mentalnya sangat berat, mungkin anak perlu dimasukkan ke institusi khusus
Pencegahan
Pada orang yang rentan, proteksi pasif dari atau pelemahan penyakit dapat diberikan secara bervariasi dengan injeksi intramuskuler globulin imun serum (GIS) yang diberikan dengan dosis besar (0,25?0,50 mL/kg atau 0,12?0,20 mL/lb) dalam 7?8 hari pasca pemajanan. Efektiviias globulin imun tidak dapat diramalkan. Tampaknya tergantung. pada kadar antibodi produk yang digunakan dan pada faktor yang belum diketahui. Manfaat GIS telah dipertanyakan karena pada beberapa keadaan ruam dicegah dan manifestasi klinis tidak ada atau minimal walaupun virus hidup dapat diperagakan dalam darah. Bentuk pencegahan ini tidak terindikasi, kecuali pada wanita hamil nonimun.
Program vaksinasi atau imunisasi merupakan salah satu upaya pencegahan terhadap rubella. Di Amerika Serikat mengharuskan untuk imunisasi sernua laki?laki dan wanita umur 12 dan 15 bulan serta pubertas dan wanita pasca pubertas tidak hamil. Imunisasi adalah efektif pada umur 12 bulan tetapi mungkin tertunda sampai 15 bulan dan diberikan sebagai vaksin campak?parotitis?rubella (measles?mumps?rubella [MMR]). Imunisasi rubella harus diberikan pada wanita pasca pubertas yang kemungkinan rentan pada setiap kunjungan perawatan kesehatan. Untuk wanita yang mengatakan bahwa mereka mungkin hamil imunisasi harus ditunda. Uji kehamilan tidak secara rutin diperlukan, tetapi harus diberikan nasehat mengenai sebaiknya menghindari kehamilan selama 3 bulan sesudah imunisasi. Kebijakan imunisasi sekarang telah berhasil memecahkan siklus epidemic rubella yang biasa di Amerika Serikat dan menurunkan insiden sindrom rubella kongenital yang dilaporkan pada hanya 20 kasus pada tahun 1994. Namun imunisasi ini tidak mengakibatkan penurunan presentase wanita usia subur yang rentan terhadap rubella.
Prognosis
Kornplikasi relatif tidak lazim pada anak. Neuritis dan artritis kadang?kadang terjadi. Resistensi terhadap infeksi bakteri sekunder tidak berubah. Ensefalitis serupa dengan ensefalitis yang ditemukan pada rubeola yang terjadi pada sekitar 1/6.000 kasus. Prognosis rubella anak adalah baik; sedang prognosis rubella kongenital bervariasi menurut keparahan infeksi. Hanya sekitar 30% bayi dengan ensefalitis tampak terbebas dari defisit neuromotor, termasuk sindrom autistik.
Kebanyakan penderitanya akan sembuh sama sekali dan mempunyai kekebalan seumur hidup terhadap penyakit ini. Namun, dikhawatirkan adanya efek teratogenik penyakit ini, yaitu kemampuannya menimbulkan cacat pada janin yang dikandung ibu yang menderita rubella.
Cacat bawaan yang dibawa anak misalnya penyakit jantung, kekeruhan lensa mata, gangguan pigmentasi retina, tuli, dan cacat mental. Penyakit ini kerap pula membuat terjadinya keguguran.
Etiologi
virus rubella merupakan virus RNA tergolong genus Rubivirus dalam famili Togaviridae. Virus rubela berbentk bulat (sferis) dengan diameter 60-70 nm dan memiliki inti (core) nukleoprotein padat, dikelilingi oleh dua lapis lipid yang mengandung glicoprotein envelope E1 dan E2.
Virus bersifat termolabil, cepat menjadi tidak aktif pada temperatur 37◦C dan pada temperatur -20◦C dan relatif stabil selama berbulan bulan pada temperatur -60◦C. Virus rubela dapat dihancurkan oleh enzim proteinase dan pelarut lemak tetapi relatif rentan (resistent) terhadap pembekuan, pencairan dan sonikasi tampaknya rubela stabil secara antigen dan berbeda dari semua virus lain yang telah dikenal.
Berbeda dengan togavirus yang lain, virus rubela hanya terdapat pada manusia. Penularan virus ini terjadi terutama melalui kontak langsung atau droplet dengan sekret nasofaring dari penderita. virus biasanya diisoloasikan pada biakan jaringan.
Epidemiologi
Di Amerika Serikat, tahun 1964-1965 rubela merupakan penyakit endemik, lebih 20.000 bayi dilahirkan cacat, 10.000 kasus keguguran dan bayi lahir mati saat dilahirkan. Diperkirakan 25 % bayi yang terinfeksi rubela pada tiga bulan pertama usia kandungan dilahirkan dengan satu jenis atau lebih kecacatan. Setelah program imunisasi rubela pada tahun 1969, jumlah kasus rubela menurun.
Berdasarkan data WHO, ± 236.000 kasus rubela kongenital terjadi setiap tahun di negara-negara berkembang dan meningkat 10 kali lipat pada saat terjadi endemic.
Resiko penularan rubela dari ibu ke janin adalah jika wanita hamil terinfeksi saat usia kehamilannya < 12 minggu maka risiko janin tertular 80-90%. Jika infeksi dialami dialami ibu saat usia kehamilan 15-30 minggu, maka risiko janin terinfeksi turun yaitu 10-20%. Selanjutnya menjadi 6% setelah usia kehamilan > 36 minggu.
Patofisiologi
Sumber infeksi rubela janin adalah dari plasenta wanita hamil yang menderita viremia. Viremia maternal bisa dimulai 1 minggu sebelum serangan ruam dan dapat menimbulkan infeksi plasenta. Di awal kehamilan infeksi ini tidak menetap di jaringan plasenta ibu (desisua), tapi menetap di vili korion. Viremia janin kemudian bisa menimbulkan infeksi janin diseminata. Waktu sangatlah penting. Pembentukan organ terjadi dalam minggu kedua sampai keenam setelah konsepsi, sehingga infeksi sangat berbahaya untuk jantung dan mata pada saat itu. Dalam trimester kedua, janin mengalami peningkatan kemampuan imunologi dan tidak lagi peka terhadap infeksi kronis yang merupakan khas rubella intrauterin dalam minggu-minggu awal.
Manifestasi Klinis
# Pada Ibu hamil :
- Adenopati (khas) terutama nodus limfatikus belakang telinga, oksipital dan leherbelakang
- Sakit kepala
- Sakit tenggorokan
- Ruam
Ruam rubela bermacam-macam bentuknya. Ruam menetap selama 2 sampai 3 hari dalam pola yang disebut kaledidoskopik karena perubahan bentuknya. Mula- mula makula merah muda yang ireguler (biasanya dalam 24 jam) timbul di leher, badan, lengan dan akhirnya di kaki. Pada hari berikutnya lesi ini menyatu, membentuk komponen makulopapular dan menjadi skar; atiniformis. Muka sering bebas ruam pada saat ruam penuh sampai tungkai bawah. Jarang terjadi deskuamas.
- Demam (39 C-39C)
- Poliartralgia dan poliartritis (khas untuk wanita). Keluhan yang paling khas muncul dengan ruam atau dalam beberapa hari setelah serangan ruam. Sendi yang dikenai sering simetris bisa berkisar mulai dari kaku waktu pagi sampai keluhan artritis yang diti dengan pembengkakan, kemerahan, nyeri tekan. Manifestasi sendi pada rubela bersifat sementara dan tidak menimbulkan kerusakan sendi.
- Serologi: - IgM : Terdeteksi pada 1-5 hari setelah muncul ruam dan betahan hingga 1-4 minggu. Titer turun, tidak terdeteksi setelah 6-12 minggu. - IgG : Dapat di deteksi pada 1-3 hari setelah muncul gejala, bertahan seumur hidup.
# Janin dan neonatus :
1. Transien
- Intrauterine growth retardation (IUGR)
Bayi biasanya menderita retardasi pertumbuhan intrauterine sehingga termasuk golongan bayi kecil untuk masa kehamilan
- Purpura trombositopenia (25%) Purpura trombositopenia neonatus, ditandai lesi makula merah keunguan, “muffin-blueberry” dengan diameter 1-4 mm. Banyak pasien mengalami sedikit penurunan jumlah trombosit, tetapi manifestasi perdarahan jarang
- Anemia hemolitik
- Hepatosplenomegali
- Ikterik
- Radiolucent bone disease
(20%) Lesi pada tulang berupa daerah bergaris-garis kecil yang radiolusen di daerah metafisis tulang panjang ekstrimitas atas dan bawah. Kelainan ini menghilang pada waktu bayi berumur 2-3 bulan. Lesi ini dapat dibedakan dengan sifilis kongenital, yaitu tidak ditemukannya reaksi periosteum.
- Meningoensepalitis
2. Developmental (kelainan berkembang sejak anak menjadi dewasa)
- Tuli Sensorineural (80%) Tuli saraf permanen bisa berat atau ringan, bilateral atau unilateral. Hal ini disebabkan oleh kerusakan organ corti. Tuli dan gangguan komunikasi terjadi bila infeksi ibu terjadi setelah 8 minggu kehamilan. Kelainan ini dapat timbul akibat infeksi pada usia kehamilan minggu ke 9.
- Retardasi mental (55%)
Retardasi mental pada anak biasanya berat. Pernah dilaporkan bahwa anak menderita disfungsi serebral dan kelainan psikiatrik seperti tingkah laku dan autism infantil. Kelainan ini terjadi karena infeksi pada kehamilan trimester kedua.
- Insulin-dependent diabetes (20%)
Anak yang menderita rubela kongenital mempunyai resiko tinggi untuk mendapat diabetes melitus tergantung insulin (IDDM). Sampai usia 10 tahun, risiko ini ± empat kali lipat lebih besar dari anak normal dan sampai usia dewasa, risiko 10-20 kali lipat lebih besar. Dalam satu kelompok orang dewasa yang selamat, 40% menderita IDDM. Pasien dengan IDDM dan rubela kongenital mengalami peningkatan frekuensi HLA DR3 yang sama dan penurunan frekuensi HLA DR2 seperti pasien lain yang menderita rubela kongenital. Prevalensi tinggi sitotoksik sel pulau pankreas atau antibodi permukaan pada pasien rubela kongenital dengan atau tanpa IDDM dapat menunjukan infeksi sel pankreas in utero dan berperan penting dalam patogenesis IDDM pada individu yang rentan secara genetik.
- Pneumonia interstisial yang muncul pada usia 3-12 bulan dengan gejala batuk, takipnea, sindrom gawat nafas dan biasanya menjadi penyebab bayi meninggal dunia pada usia kurang dari 1 tahun.
3. Permanen
- Kerusakan jantung
Penyakit jantung kongenital tidak dapat dideteksi berhari-hari setelah lahir. Paten duktus arteriosus dengan atau tanpa stenosis arteri pulmonalis atau cabang-cabangnya dan kerusakan septum atrium dan ventrikel merupakan lesi yang paling sering. Kelainan ini dapat timbul pada usia kehamilan minggu ke 5-10.
- Kerusakan Mata (50%)
Katarak
Anomali mata yang paling khas adalah katarak inti keputihan yang bisa unilateral atau bilateral, sering disertai mikroftalmia. Lesi bisa tidak ditemukan saat lahir atau lesi begitu kecil sehingga hanya terdeteksi dengan pemeriksaan oftalmoskop. Kelainan ini dapat timbul akibat infeksi pada usia kehamilan minggu ke 6.
Glaukoma
Glaukoma kongenital bisa ditemukan dalam masa bayi, secara klinis tidak berbeda dengan glaukoma infantil herediter. Kornea membesar dan kabur, camera anterior oculi dalam dan tekanan okular meningkat.
Retinopati
Retinopati (salt and pepper rethinopaty) ditandaii dengan pigmentasi berbintik hitam, ukuran sangat bervariasi dan tersebar, mungkin merupakan manifestasi mata yang paling umum pada rubela kongenital. Tidak ada bukti bahwa anomali pigmen epitel retina mengganggu penglihatan. Pengenalan lesi ini dapat untuk mendiagnosis rubela kongenital.
Mikrosefali
Mikrosefali merupakan kelainan dimana ukuran tengkorak lebih kecil daripada ukuran yang normal. Karena ukuran tengkorak tergantung pada pertumbuhan otak, cacat dasarnya adalah pada perkembangan otak.
Diagnosa
# Wanita hamil
Rubela bila mengenai wanita hamil, terutama pada awal kehamilan, dapat mendatangkan bahaya bagi janin yang dikandungnya seperti terjadi abortus (keguguran), bayi meninggal pada saat lahir, atau mengalami sindrom Rubela Kongenital.
- Labolatorium
Hemaglutinasi pasif Hasil: Bila terdapat aglutinasi maka tedapat antibodi spesifik terhadap rubela
- Hemaglutinasi pasif Hasil: Bila terdapat aglutinasi maka tedapat antibodi spesifik terhadap rubela
- Uji Hemolisis Radial Hasil : Zona >5 mm pada lempengan tes menunjukan adanya imunitas antibodi terhadap virus rubela (Zona hemolisis pada lempengan kontrol terentang antara 3,5-5 mm).
- Uji Aglutinasi latek Tes ini dipakai untuk uji saring imunitas.
- Uji Inhibisi Hemaglutinasi (HI = Hemagglutinattion Inhibition).
- HI- test atau fiksasi Komplemen sekarang dianggap kurang efisien karena harus di tunggu 4x kenaikan liter ab masa tenggang 1 bulan. Untuk menentukan kadar antibodi terhadap virus rubela dipakai uji IFA (Indirect Fluorescent Antibody Test).
- Imunoasai Enzim (EIA)
Imunoasai enzim yang dipakai untuk menentukan kadar antibodi terhadap virus rubela ada 2 jenis yaitu :
1. IgM captured ELISA: untuk menentukan kadar IgM Antirubela
2. ELISA tak langsung untuk menentukan kadar IgG Antirubela
Kira-kira 1/3 sampai ½ kasus wanita hamil yang menderita rubela tidak terdiagnosis. Bila ibu sedang hamil mengalami demam disertai bintik-bintik merah, pastikan apakah benar terkena rubela, cara yang cepat adalah dengan memeriksa anti-Rubela IgG dan anti-Rubela IgM setelah 1 minggu. Pemeriksaan Anti-rubela IgG dan IgM terutama sangat berguna untuk diagnosis infeksi akut pada kehamilan < 18 minggu dan risiko infeksi rubela bawaan.
Bila wanita hamil mengalami rubela, pastikan apakah janin tertular atau tidak Untuk memastikan apakah janin terinfeksi atau tidak maka dilakukan pendeteksian virus rubela dengan teknik PCR (Polymerase Chain Reaction). Bahan pemeriksaan diambil dari air ketuban (cairan amnion). Pengambilan sampel air ketuban harus dilakukan oleh dokter ahli kandungan & kebidanan, dan baru dapat dilakukan setelah usia kehamilan lebih dari 22 minggu. Hasil pemeriksaan janin terinfeksi virus rubela dengan diti adanya virus rubela pada pemeriksaan PCR.
# Pada bayi
Pemeriksaan Laboratorium Bayi yang terkena infeksi rubela kongenital bisa tetap terinfeksi kronis selama berbulan-berulan setelah lahir. Virus rubela dapat ditemukan dari sekresi nasofaring ± 80% pada pada bayi dengan rubela kongenital usia kurang dari 1 bulan, 62% usia 1-4 bulan, 33% usia 5-8 bulan, 11% usia 9-12 bulan dan 3% usia tahun kedua. Pemeriksaan dapat dilakukan dengan biakan virus dari sekret faring, urin, cairan serebrospinalis dan dari setiap organ.
Penatalaksanaan
Jika tidak terjadi komplikasi bakteri, pengobatan adalah simptomatis. Adamantanamin hidroklorida (amantadin) telah dilaporkan efektif in vitro dalam menghambat stadium awal infeksi rubella pada sel yang dibiakkan. Upaya untuk mengobati anak yang sedang menderita rubella congenital dengan obat ini tidak berhasil. Karena amantadin tidak dianjurkan pada wanita hamil, penggunaannya amat terbatas. Interferon dan isoprinosin telah digunakan dengan hasil yang terbatas.
Pada Bayi yang dilakukan tergantung kepada organ yang terkena :
- Gangguan pendengaran diatasi dengan pemakaian alat bantu dengar, terapi wicara dan memasukkan anak ke sekolah khusus
- Lesi jantung diatasi dengan pembedahan
- Gangguan penglihatan sebaiknya diobati agar penglihatan anak berada pada ketajaman yang terbaik
- Jika keterbelakangan mentalnya sangat berat, mungkin anak perlu dimasukkan ke institusi khusus
Pencegahan
Pada orang yang rentan, proteksi pasif dari atau pelemahan penyakit dapat diberikan secara bervariasi dengan injeksi intramuskuler globulin imun serum (GIS) yang diberikan dengan dosis besar (0,25?0,50 mL/kg atau 0,12?0,20 mL/lb) dalam 7?8 hari pasca pemajanan. Efektiviias globulin imun tidak dapat diramalkan. Tampaknya tergantung. pada kadar antibodi produk yang digunakan dan pada faktor yang belum diketahui. Manfaat GIS telah dipertanyakan karena pada beberapa keadaan ruam dicegah dan manifestasi klinis tidak ada atau minimal walaupun virus hidup dapat diperagakan dalam darah. Bentuk pencegahan ini tidak terindikasi, kecuali pada wanita hamil nonimun.
Program vaksinasi atau imunisasi merupakan salah satu upaya pencegahan terhadap rubella. Di Amerika Serikat mengharuskan untuk imunisasi sernua laki?laki dan wanita umur 12 dan 15 bulan serta pubertas dan wanita pasca pubertas tidak hamil. Imunisasi adalah efektif pada umur 12 bulan tetapi mungkin tertunda sampai 15 bulan dan diberikan sebagai vaksin campak?parotitis?rubella (measles?mumps?rubella [MMR]). Imunisasi rubella harus diberikan pada wanita pasca pubertas yang kemungkinan rentan pada setiap kunjungan perawatan kesehatan. Untuk wanita yang mengatakan bahwa mereka mungkin hamil imunisasi harus ditunda. Uji kehamilan tidak secara rutin diperlukan, tetapi harus diberikan nasehat mengenai sebaiknya menghindari kehamilan selama 3 bulan sesudah imunisasi. Kebijakan imunisasi sekarang telah berhasil memecahkan siklus epidemic rubella yang biasa di Amerika Serikat dan menurunkan insiden sindrom rubella kongenital yang dilaporkan pada hanya 20 kasus pada tahun 1994. Namun imunisasi ini tidak mengakibatkan penurunan presentase wanita usia subur yang rentan terhadap rubella.
Prognosis
Kornplikasi relatif tidak lazim pada anak. Neuritis dan artritis kadang?kadang terjadi. Resistensi terhadap infeksi bakteri sekunder tidak berubah. Ensefalitis serupa dengan ensefalitis yang ditemukan pada rubeola yang terjadi pada sekitar 1/6.000 kasus. Prognosis rubella anak adalah baik; sedang prognosis rubella kongenital bervariasi menurut keparahan infeksi. Hanya sekitar 30% bayi dengan ensefalitis tampak terbebas dari defisit neuromotor, termasuk sindrom autistik.
Kebanyakan penderitanya akan sembuh sama sekali dan mempunyai kekebalan seumur hidup terhadap penyakit ini. Namun, dikhawatirkan adanya efek teratogenik penyakit ini, yaitu kemampuannya menimbulkan cacat pada janin yang dikandung ibu yang menderita rubella.
Cacat bawaan yang dibawa anak misalnya penyakit jantung, kekeruhan lensa mata, gangguan pigmentasi retina, tuli, dan cacat mental. Penyakit ini kerap pula membuat terjadinya keguguran.