Tetralogi Fallot (TF)
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.
Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat.
Definisi
Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :
1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel.
2. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan.
3. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
4. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.
Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.
Etiologi
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:
1. Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya.
2. Gizi yang buruk selama.
3. Ibu yang alkoholik.
4. Usia ibu diatas 40 tahun.
5. Ibu menderita diabetes.
6. Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.
Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.
Patofisiologi
Tetralogi fallot di klasifikasikan sebagai kelainan jantung sianotik oleh karena pada tetralogi falot oksigenasi darah yang tidak adekuat di pompa ke tubuh.
Pada saat lahir, bayi tidak menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang menjadi episode menakutkan, tiba-tiba kulit membiru setelah menangis atau setelah pemberian makan. Defek septum ventrikel ini menuju ventrikel kiri.
Pada Tetralogi fallot jumlah darah yang menuju paru kurang oleh karena obstruksi akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. Hal ini menyebabkan pengurangan aliran darah yang melewati katup pulmonal. Darah yang kekurangan O2 sebagian mengalir ke ventrikel kiri, diteruskan ke aorta kemudian ke seluruh tubuh.
Shunting darah miskin O2 dari Ventrikel Kanan ke tubuh menyebabkan penurunan saturasi O2 arterial sehingga bayi tampak sianosis atau biru. Sianosis terjadi oleh karena darah miskin O2 tampak lebih gelap dan berwarna biru sehingga menyebabkan bibir dan kulit tampak biru. Apabila penurunan mendadak jumlah darah yang menuju paru pada beberapa bayi dan anak mengalami cyanotic spells atau disebut juga paroxysmal hypolemic spell, paroxymal dyspnoe, bayi atau anak menjadi sangat biru, bernapas dengan cepat dan kemungkinan bisa meninggal.
Selanjutnya, akibat beban pemompaan Ventrikel kanan bertambah untuk melawan stenosis pulmonal, menyebabkan ventrikel kanan membesar & menebal (hipertrofi ventrikel kanan.
Sebenarnya, secara hemodinamik yang memegang peranan VSD dan stenosis pulmonal. Dari kedua hal yang terpenting adalah stenosis pulmonal. Misalnya VSD sedang kombinasi dengan stenosis ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih akan lebih rendah daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt akan berjalan darri kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar (karena pertumbuhan), maka defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tapi derajat stenosis lebih berat sehingga arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, meskipun defek pada sekat ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi keseimbangan terganggu, misalnya karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obtruksi ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt menjadi dari kanan ke kiri dan terjadi sianosis. Jadi sebenarnya gejala klinis sangat bergantung pada derajat stenosis, juga pada besarnya defek sekat. Bila katup sangat sempit (stenosis berat) bayi akan sangat biru sejak lahir dan membutuhkan operasi segera. Jika stenosis anak ringan anak dapat tumbuh selama 1 tahun-2 tahun tanpa membutuhkan apapun. Sebagian besar bayi berada di antara 2 variasi ini yang menjadi biru dengan aktivitas ringan seperti makan atau menangis.
Hemodinamik
Pada Tetralogi Fallot, perubahan hemodinamik, ditentukan oleh besarnya defek septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistol tekanan ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri di atur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada Tetralogi Fallot jarang terjadi gagal jantung pada masa anak-anak. Karena tidak tedapat beban volume maka jantung hanya sedikit membesar.
Aliran darah paru ditentukan oleh :
1. Obstruksi akibat obstruksi pulmonal yang relatif menetap.
2. Tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap.
3. Tahanan vaskuler sistemik yang berubah-ubah.
Dalam keadaan normal tahanan paru kurang dari 1/10 tahanan vaskuler sistemik. Pada tetralogi tahanan total termasuk hambatan jalan keluar ventrikel kanan dapat 3-4 kali tahanan sistemik, sehingga aliran darah ke paru hanya 1/3-1/4 aliran darah sistemik. Pembatasan aliran darah ke paru ini lebih tidak menguntungkan daripada pirau kanan ke kiri yang terjadi, karena menimbulkan hipoksia dengan segala akibatnya. Sianosis sendiri tidak akan memberikan banyak keluhan selama konsumsi oksigen total masih normal.
Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa timbulnys sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral diperlukan waktu bertahun-tahun sedangkan polisitemia mungkin sudah terdapat sejak bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada bulan-bulan pertama. Hal ini dapat dijelaskan karena kelambatan penutupan duktus botalli, dan bayi belum banyak melakukan kegiatan yang memerlukan oksigen yang banyak. Terjadinya polisitemia akan memperbaiki angkut oksigen. Bila hemoglobin dan hematokrit normal, maka anak menderita defisiensi besi relative. Di lain pihak polisitemia yang ekstrim dapat meningkatkan hematokrit 60-65% sehingga viskositas darah meninggi, yang dapat menimbulkan trombosis. Penurunan trombosit dengan cara plebotomi akan memperberat hipoksia dan akan timbul hiperkoagulabilitas sementara. Polisitemia juga akan mempengaruhi mekanisme pembekuan darah. Hal ini dapat diperbaiki dengan transfuse tukar dengan plasma sebelum tindakan operasi.
Hiperpne paroksismal (disebut juga serangan anoksik, serangan sianotik, serangan hipoksik, serangan biru atau serangan sinkop) merupakan komplikasi yang serius. Biasanya serangan ini terjadi saat anak bangun dari tidur yang lelap, menangis, defekasi atau makan. Mekanisme terjadinya serangan ini belum jelas betul, diduga karena meningkatnya aktivitas yang mendadak. Serangan ini ditandai dengan pernapasan yang cepat dan dalam, sianosis yang bertambah hebat, anak gelisah sampai pingsan, dan dapat timbul kejang yang berakibat fatal. Hiperpne pada keadaan normal dapat menyebabkan peninggian PaO2 dan penurunan PaCO2. Tetapi pada tetralogi fallot hiperpne justru menyebabkan penurunan PaO2, peninggian PaCO2 penurunan pH, suatu lingkaran setan yang bila tidak diatasi akan membahayakan jiwa pasien. Teori lain mengatakan bahwa serangan sianotik terjadi karena spasme jalan keluar ventrikel kanan sebagai akibat pelepasan katekolamin endogen di miokadium. Asidosis metabolic sebagai akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah lamanya serangan sianotik ini. Pemberian sodium bikarbonat yang adekuat biasanya akan mengakhiri serangan ini.
Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang sudah dapat berjalan akan jongkok (squatting) setelah melakukan aktivitas fisik. Hal ini dimaksudkan agar aliran balik (venous return) dari tubuh bagian bawah menjadi berkurang, dan akan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri. Diduga pula pada posisi tersebut resistensi vaskuler perifer meningkat sedangkan resistensi vaskuler paru tetap, sehingga aliran darah ke paru bertambah, yang akan menambah saturasi arterial.
Manifestasi Klinis
Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :
1. Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan).
2. Berat badan bayi tidak bertambah.
3. Pertumbuhan berlangsung lambat.
4. Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers).
5. Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.
1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel.
2. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan.
3. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
4. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.
Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.
Etiologi
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:
1. Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya.
2. Gizi yang buruk selama.
3. Ibu yang alkoholik.
4. Usia ibu diatas 40 tahun.
5. Ibu menderita diabetes.
6. Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.
Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.
Patofisiologi
Tetralogi fallot di klasifikasikan sebagai kelainan jantung sianotik oleh karena pada tetralogi falot oksigenasi darah yang tidak adekuat di pompa ke tubuh.
Pada saat lahir, bayi tidak menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang menjadi episode menakutkan, tiba-tiba kulit membiru setelah menangis atau setelah pemberian makan. Defek septum ventrikel ini menuju ventrikel kiri.
Pada Tetralogi fallot jumlah darah yang menuju paru kurang oleh karena obstruksi akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. Hal ini menyebabkan pengurangan aliran darah yang melewati katup pulmonal. Darah yang kekurangan O2 sebagian mengalir ke ventrikel kiri, diteruskan ke aorta kemudian ke seluruh tubuh.
Shunting darah miskin O2 dari Ventrikel Kanan ke tubuh menyebabkan penurunan saturasi O2 arterial sehingga bayi tampak sianosis atau biru. Sianosis terjadi oleh karena darah miskin O2 tampak lebih gelap dan berwarna biru sehingga menyebabkan bibir dan kulit tampak biru. Apabila penurunan mendadak jumlah darah yang menuju paru pada beberapa bayi dan anak mengalami cyanotic spells atau disebut juga paroxysmal hypolemic spell, paroxymal dyspnoe, bayi atau anak menjadi sangat biru, bernapas dengan cepat dan kemungkinan bisa meninggal.
Selanjutnya, akibat beban pemompaan Ventrikel kanan bertambah untuk melawan stenosis pulmonal, menyebabkan ventrikel kanan membesar & menebal (hipertrofi ventrikel kanan.
Sebenarnya, secara hemodinamik yang memegang peranan VSD dan stenosis pulmonal. Dari kedua hal yang terpenting adalah stenosis pulmonal. Misalnya VSD sedang kombinasi dengan stenosis ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih akan lebih rendah daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt akan berjalan darri kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar (karena pertumbuhan), maka defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tapi derajat stenosis lebih berat sehingga arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, meskipun defek pada sekat ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi keseimbangan terganggu, misalnya karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obtruksi ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt menjadi dari kanan ke kiri dan terjadi sianosis. Jadi sebenarnya gejala klinis sangat bergantung pada derajat stenosis, juga pada besarnya defek sekat. Bila katup sangat sempit (stenosis berat) bayi akan sangat biru sejak lahir dan membutuhkan operasi segera. Jika stenosis anak ringan anak dapat tumbuh selama 1 tahun-2 tahun tanpa membutuhkan apapun. Sebagian besar bayi berada di antara 2 variasi ini yang menjadi biru dengan aktivitas ringan seperti makan atau menangis.
Hemodinamik
Pada Tetralogi Fallot, perubahan hemodinamik, ditentukan oleh besarnya defek septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistol tekanan ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri di atur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada Tetralogi Fallot jarang terjadi gagal jantung pada masa anak-anak. Karena tidak tedapat beban volume maka jantung hanya sedikit membesar.
Aliran darah paru ditentukan oleh :
1. Obstruksi akibat obstruksi pulmonal yang relatif menetap.
2. Tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap.
3. Tahanan vaskuler sistemik yang berubah-ubah.
Dalam keadaan normal tahanan paru kurang dari 1/10 tahanan vaskuler sistemik. Pada tetralogi tahanan total termasuk hambatan jalan keluar ventrikel kanan dapat 3-4 kali tahanan sistemik, sehingga aliran darah ke paru hanya 1/3-1/4 aliran darah sistemik. Pembatasan aliran darah ke paru ini lebih tidak menguntungkan daripada pirau kanan ke kiri yang terjadi, karena menimbulkan hipoksia dengan segala akibatnya. Sianosis sendiri tidak akan memberikan banyak keluhan selama konsumsi oksigen total masih normal.
Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa timbulnys sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral diperlukan waktu bertahun-tahun sedangkan polisitemia mungkin sudah terdapat sejak bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada bulan-bulan pertama. Hal ini dapat dijelaskan karena kelambatan penutupan duktus botalli, dan bayi belum banyak melakukan kegiatan yang memerlukan oksigen yang banyak. Terjadinya polisitemia akan memperbaiki angkut oksigen. Bila hemoglobin dan hematokrit normal, maka anak menderita defisiensi besi relative. Di lain pihak polisitemia yang ekstrim dapat meningkatkan hematokrit 60-65% sehingga viskositas darah meninggi, yang dapat menimbulkan trombosis. Penurunan trombosit dengan cara plebotomi akan memperberat hipoksia dan akan timbul hiperkoagulabilitas sementara. Polisitemia juga akan mempengaruhi mekanisme pembekuan darah. Hal ini dapat diperbaiki dengan transfuse tukar dengan plasma sebelum tindakan operasi.
Hiperpne paroksismal (disebut juga serangan anoksik, serangan sianotik, serangan hipoksik, serangan biru atau serangan sinkop) merupakan komplikasi yang serius. Biasanya serangan ini terjadi saat anak bangun dari tidur yang lelap, menangis, defekasi atau makan. Mekanisme terjadinya serangan ini belum jelas betul, diduga karena meningkatnya aktivitas yang mendadak. Serangan ini ditandai dengan pernapasan yang cepat dan dalam, sianosis yang bertambah hebat, anak gelisah sampai pingsan, dan dapat timbul kejang yang berakibat fatal. Hiperpne pada keadaan normal dapat menyebabkan peninggian PaO2 dan penurunan PaCO2. Tetapi pada tetralogi fallot hiperpne justru menyebabkan penurunan PaO2, peninggian PaCO2 penurunan pH, suatu lingkaran setan yang bila tidak diatasi akan membahayakan jiwa pasien. Teori lain mengatakan bahwa serangan sianotik terjadi karena spasme jalan keluar ventrikel kanan sebagai akibat pelepasan katekolamin endogen di miokadium. Asidosis metabolic sebagai akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah lamanya serangan sianotik ini. Pemberian sodium bikarbonat yang adekuat biasanya akan mengakhiri serangan ini.
Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang sudah dapat berjalan akan jongkok (squatting) setelah melakukan aktivitas fisik. Hal ini dimaksudkan agar aliran balik (venous return) dari tubuh bagian bawah menjadi berkurang, dan akan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri. Diduga pula pada posisi tersebut resistensi vaskuler perifer meningkat sedangkan resistensi vaskuler paru tetap, sehingga aliran darah ke paru bertambah, yang akan menambah saturasi arterial.
Manifestasi Klinis
Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :
1. Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan).
2. Berat badan bayi tidak bertambah.
3. Pertumbuhan berlangsung lambat.
4. Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers).
Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.
Pemeriksaan diagnostik a. Pemeriksaan Labolatorium
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati.
b. Gambaran Radiologi
Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit membesar. Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis yang hilang, maka tampak apeks jantung terangkat sehingga tampak seperti sepatu kayu (coer en sabot). Pada 25% kasus arkus aorta terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat berakibat terjadinya suatu tarik bayangan trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan antero-posterior atau dapat dipastikan oleh pergeseran esofagusyang berisi barium ke kiri Corakan vascular paru berkurang dan lapangan paru relatif bersih, mungkin disebabkan oleh aliran darah paru paru yang berkurang dan merupakan suatu tanda diagnostik yang penting. Bila terdapat kolateral yang banyak mungkin corakan vascular paru tampak normal, atau bahkan bertambah. Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh ventrikel kanan yang hipertrofi.
c. EKG (elektrokardiografi)
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar sering dijumpai P pulmonal.
d. Ekokardiografi
Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi fallot. Pelebaran dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis tidak selalu mudah dilakukan.
e. Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode pemeriksaan utama untuk menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan untuk menyingkirkan cacat lainnya, yang menyerupai gambaran suatu tetralogi falot, terutama ventrikel kanan dengan saluran keluar ganda disertai stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal. Kateterisasi jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang sama besarnya dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter tersebut memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan darah rata rata dalam arteri pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan darah di dalam atrium biasanya normal. Aorta mungkin dengan mudah dapat dimasuki dari bilik kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut. Tingkat kejenuhan oksigen arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiri; pada waktu istirahat besarnya 75-85%. Contoh contoh darah dari kedua pembuluh vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen yang sama, sehingga memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke kanan dapat diperlihatkan pada tingkat ventrikel. Angiografi dan atau kurva pengenceran indikator dapat melokalisasikan tempat pintasan dari kanan ke kiri atau yang berarah ganda pada tingkat ventrikel tersebut.
Penatalaksanaan
Walaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan tindakan bedah, namun terapi konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan dilakukan. Pencegahan dan penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan serta trombosis. Pengobatan akut serangan sianotik meliputi (1) meletakan pasien dalam posisi menungging (knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempit; (2) pemberian O2; (3) koreksi asidosis metabolik dengan NaHCO3; (4) pemberian propanolol 0,1 mg/kgBB IV; dan (5) pemberian morfin subkutan atau IV 0,1 mg/kgBB.
Pemulihan akan berlangsung dengan cepat, demikian pula pH nya kembali kepada keadaan normal. Pengukuran pH darah yang berulang diperlukan, karena kekambuhan asiodis sering ditemukan
Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1-2 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis, dengan hasil yang sangat baik pada beberapa penderita dengan serangan hebat, terutama yang disertai takikardi
Serangan sianotik lebih sering terjadi pada pasien dengan anemia, maka bila terdapat anemia relatif akibat defisiensi besi perlu diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin mencapai 16-18 g/dl dan hematokrit 55-65% 1 2
b. Tindakan bedah
Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. Pertama adalah koreksi total, dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak berkembang serta cincin katub pulmonal yang kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katub pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru 1
Operasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah operasi Blalock Taussiq yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu cabang aorta (a.subclavia) ke cabang homolateral a.pulmonalis. Akhir akhir ini lebih disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis, sehingga a.subclavia tetap dipertahankan. Operasi paliatif lain adalah operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta ascenden dengan a.pulmonalis kanan, dan operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta ascendens dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur Brock, yang kini tidak populer lagi, adalah tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan melakukan reseksi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub pulmonal 1 2
Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan dan penutupan defek septum ventrikel. Bila telah dilakukan operasi paliatif sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal), maka harus dilakukan penutupan pintasan buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. Pada saat ini hasil operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan diagnostik, bertambahnya pengalaman, serta penatalaksanaan paskabedah yang makin sempurna. Prognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas berat jalan keluar ventrikel kanan, serta pada orang besar (remaja) dan orang dewasa, karena telah timbul kolateral yang banyak.
Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan paskabedah pada pasien dengan polisistemia berat. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi tukar parsial dengan plasma sebelum operasi.
Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat gangguan antaran akibat trauma bedah. Bila terjadi blok jantung komplet perlu dipasang pacu jantung sementara atau permanen 1
Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan torakotomia, seperti kilotoraks, paralisis diafragma dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak mungkin memerlukan torakosentesis berulang dan kadang pembedahan kembali untuk mengikat duktus torasikus. Kelumpuhan difragma yang disebabkan oleh trauma saraf laring rekuren dapat berakibat terjadinya perjalanan paska pembedahan yang lebih sulit. Mungkin diperlukan bantuan pernapasan dan pengobatan fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang, tetapi fungsi diafragma pulih kembali dalam 1-2 bulan, kecuali bisa syaraf terpotong sama sekali. Sindrom horner biasanya bersifat sementara dan tidak memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska pembedahan dapat terjadi akibat besarnya hubungan anastomosis tersebut
Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik, maka sianosis dan pembentukan jari jari tabuh akan berkurang. Berkembangnya suatu bising seperti suara mesin setelah pembedahan, merupakan indikasi dari anastomosis yang mulai berfungsi. Bagaimanapun, bising tersebut mungkin belum terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan 2
Prognosis
Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati.
Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit membesar. Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis yang hilang, maka tampak apeks jantung terangkat sehingga tampak seperti sepatu kayu (coer en sabot). Pada 25% kasus arkus aorta terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat berakibat terjadinya suatu tarik bayangan trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan antero-posterior atau dapat dipastikan oleh pergeseran esofagusyang berisi barium ke kiri Corakan vascular paru berkurang dan lapangan paru relatif bersih, mungkin disebabkan oleh aliran darah paru paru yang berkurang dan merupakan suatu tanda diagnostik yang penting. Bila terdapat kolateral yang banyak mungkin corakan vascular paru tampak normal, atau bahkan bertambah. Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh ventrikel kanan yang hipertrofi.
c. EKG (elektrokardiografi)
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar sering dijumpai P pulmonal.
Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi fallot. Pelebaran dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis tidak selalu mudah dilakukan.
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode pemeriksaan utama untuk menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan untuk menyingkirkan cacat lainnya, yang menyerupai gambaran suatu tetralogi falot, terutama ventrikel kanan dengan saluran keluar ganda disertai stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal. Kateterisasi jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang sama besarnya dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter tersebut memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan darah rata rata dalam arteri pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan darah di dalam atrium biasanya normal. Aorta mungkin dengan mudah dapat dimasuki dari bilik kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut. Tingkat kejenuhan oksigen arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiri; pada waktu istirahat besarnya 75-85%. Contoh contoh darah dari kedua pembuluh vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen yang sama, sehingga memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke kanan dapat diperlihatkan pada tingkat ventrikel. Angiografi dan atau kurva pengenceran indikator dapat melokalisasikan tempat pintasan dari kanan ke kiri atau yang berarah ganda pada tingkat ventrikel tersebut.
Walaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan tindakan bedah, namun terapi konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan dilakukan. Pencegahan dan penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan serta trombosis. Pengobatan akut serangan sianotik meliputi (1) meletakan pasien dalam posisi menungging (knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempit; (2) pemberian O2; (3) koreksi asidosis metabolik dengan NaHCO3; (4) pemberian propanolol 0,1 mg/kgBB IV; dan (5) pemberian morfin subkutan atau IV 0,1 mg/kgBB.
Pemulihan akan berlangsung dengan cepat, demikian pula pH nya kembali kepada keadaan normal. Pengukuran pH darah yang berulang diperlukan, karena kekambuhan asiodis sering ditemukan
Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1-2 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis, dengan hasil yang sangat baik pada beberapa penderita dengan serangan hebat, terutama yang disertai takikardi
Serangan sianotik lebih sering terjadi pada pasien dengan anemia, maka bila terdapat anemia relatif akibat defisiensi besi perlu diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin mencapai 16-18 g/dl dan hematokrit 55-65% 1 2
b. Tindakan bedah
Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. Pertama adalah koreksi total, dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak berkembang serta cincin katub pulmonal yang kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katub pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru 1
Operasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah operasi Blalock Taussiq yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu cabang aorta (a.subclavia) ke cabang homolateral a.pulmonalis. Akhir akhir ini lebih disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis, sehingga a.subclavia tetap dipertahankan. Operasi paliatif lain adalah operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta ascenden dengan a.pulmonalis kanan, dan operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta ascendens dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur Brock, yang kini tidak populer lagi, adalah tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan melakukan reseksi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub pulmonal 1 2
Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan dan penutupan defek septum ventrikel. Bila telah dilakukan operasi paliatif sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal), maka harus dilakukan penutupan pintasan buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. Pada saat ini hasil operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan diagnostik, bertambahnya pengalaman, serta penatalaksanaan paskabedah yang makin sempurna. Prognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas berat jalan keluar ventrikel kanan, serta pada orang besar (remaja) dan orang dewasa, karena telah timbul kolateral yang banyak.
Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan paskabedah pada pasien dengan polisistemia berat. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi tukar parsial dengan plasma sebelum operasi.
Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat gangguan antaran akibat trauma bedah. Bila terjadi blok jantung komplet perlu dipasang pacu jantung sementara atau permanen 1
Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan torakotomia, seperti kilotoraks, paralisis diafragma dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak mungkin memerlukan torakosentesis berulang dan kadang pembedahan kembali untuk mengikat duktus torasikus. Kelumpuhan difragma yang disebabkan oleh trauma saraf laring rekuren dapat berakibat terjadinya perjalanan paska pembedahan yang lebih sulit. Mungkin diperlukan bantuan pernapasan dan pengobatan fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang, tetapi fungsi diafragma pulih kembali dalam 1-2 bulan, kecuali bisa syaraf terpotong sama sekali. Sindrom horner biasanya bersifat sementara dan tidak memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska pembedahan dapat terjadi akibat besarnya hubungan anastomosis tersebut
Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik, maka sianosis dan pembentukan jari jari tabuh akan berkurang. Berkembangnya suatu bising seperti suara mesin setelah pembedahan, merupakan indikasi dari anastomosis yang mulai berfungsi. Bagaimanapun, bising tersebut mungkin belum terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan 2
Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.